Les ganglions de la base et le contrOle central de la motricitE
Par Sylvain André

Sources: D Richard et D Orsal, Neurophysiologie, Nathan et G Braillon, Le système nerveux central à l'usage des étudiants de médecine, Doin

On ne parlera pas ici de la motricité proprement dite : motoneurones dans la moelle épinière, muscles… qui est en grande partie contrôlée au niveau local ; mais plutôt des structures qui les commandent dans le mouvement volontaire : 

- Cortex moteur

- “ système cortico-striato-pallido-nigro-thalamo-cortical. ” ou noyaux gris de la base.

- cervelet

et de la façon dont ces structures agissent et interagissent dans la motricité.

1) Anatomie

a)Cortex moteur :
Aires en relation avec les aires de la somesthésie : sensations périphériques (toucher), perception de la position et de l’état des muscles.
A: vue extérieur hémisphère gauche, B coupe transversale

b)Ganglions de la base

Structures du cerveau, sous le cortex. Dans l’ordre : 

Striatum = Noyau caudé + Putamen

Pallidum = globus pallidus latéral (ou externe, GPe) + globus pallidus médian (GPm)

Noyau sub-thalamique (STN)

Substance noire (SN) = SN réticulée (SNr) + SN compacte (SNc). ( la SN réticulée est fonctionnellement associée au GPm)

Structures complexes, connexions complexes entre elles et avec le cortex et le thalamus.

Fonctions diverses (cognition, émotions, mémoire …) qu’on laissera ici de coté pour ne s’intéresser qu’à la fonction motrice.

A: coupe transversale de cerveau, B: représentation longitudinale des ganglions

c)Cervelet

(Pas en détail.) voir l'exposé sur le cervelet

Organisation comme le cerveau : cortex cérébelleux + noyaux internes. 

Le cortex cérébéleux est le lieu de traitement de l’info et reçoit les fibres du cortex, de la moëlle et du vestibule, tandis que les noyaux constituent la sortie de l’information.

3 zones : 

Archéocervelet : relation avec le système vestibulaire : rôle dans l’équilibre.

Paléocervelet : relation avec la moëlle épinière : exécution du mouvement et tonus postural.

Néocervelet : relation avec le cortex moteur et le thalamus : planification, contrôle du mouvement volontaire.

Les 3 zones du cervelet

2) Fonctions dans la motricité volontaire

a)fonctions du cortex : 
Intégration des informations sensorielles (pariétal post)
Cognition, décision du mouvement (cortex frontal, préfrontal).
ó élaboration du mouvement avec les ganglions de la base

Aires prémotrices / motrices supplémentaires : programme moteur somatique (muscles mis en jeu, force, durée des contractions, coordinations…)

Transmission du programme moteur au cortex moteur primaire, qui le transmet aux motoneurones dans la moelle épinière.

ó pendant l’exécution : correction permanente du mouvement grâce au cervelet et aux informations somesthésiques (spino-corticales et spino-thalamo-cérébelleuses).

b)fonctions des ganglions de la base : 

Elaboration et répétition de la fonction motrice : il s’agit d’une boucle cortico-corticale.
     

Voie directe / voie indirecte.

Dans les deux cas : système de désinhibition, on lève l’inhibition du globus pallidus médian / SNr sur le thalamus.

c): cervelet

Rôle de comparateur : reçoit le plan moteur du cortex et les données sur l’exécution périphérique du mouvement. Contrôle permanent, ajustement du mouvement complexe au cours de son développement. 

Biologie cellulaire => rôle dans l’apprentissage moteur : certaines cellules ont une activité différente lors de l’apprentissage d’un mouvement.

3) Pathologies associées à ce système

a)Lésions et traumatismes du cortex moteur
Lésion du cortex moteur => déficits moteurs contra-latéraux. (C’est à dire du côté opposé à la lésion) => les voies neuronales qui commandent le mouvement décussent (changent de côté et se croisent) au niveau du bulbe rachidien. (phénomène général en neurobiologie) 
-Aire motrice primaire (surtout voie descendante cortico-spinale) : paralysie flasque, hypotonie des muscles fléchisseurs, incapacité momentanée du mouvement volontaire. A long terme, atrophie musculaire (surtout fléchisseurs : les autres sont impliqués dans le tonus postural, qui a des commandes différentes). Récupération partielle possible par d’autres voies neuronales.

Somatotopie : la localisation et la gravité de la perte de motricité dépend de la localisation et de l’étendue de la zone lésée (“ carte ” des muscles du corps dans le cortex moteur primaire).

-Aire prémotrice : => incapacité de développer une stratégie de mouvements. Mouvements simples possibles, pas les plus complexes (se brosser les dents, contourner un obstacle avec sa main…)

-Composantes “ positives ” : Mammifères non primates, la suppression du cortex moteur entraîne un comportement complexe : fonctions végétatives + fonction motrice somatique : marche automatique…
composante positive observée chez l’homme : inversion du réflexe de flexion des orteils quand on gratte la voûte plantaire du pied. (ventriflexion => dorsiflexion)

b)Lésions des autres structures

Lésions du cervelet :
 
Paléocervelet = cervelet spinal
Néocervelet = cervelet cérébral
Archéocervelet = cervelet vestibulaire
Titubations, tremblement du tronc
Marche perturbée : appui allongé, rappel écourté.
Augmentation du délai de déclenchement / fin du mouvement, décomposition des mouvements pluriarticulaires => plusieurs mouvements simples.
Défauts de coordination.
Troubles de l’équilibre.
Oscillation de la tête et du tronc, nausées.
Mouvements normaux en position allongée.

Lésion des ganglions de la base : 

Lésion bi-pallidale : pallidum abîmé des deux côtés. (ex : intoxication au CO, suicide raté)

ðperte de l’auto-activation psychique : le patient sait tout faire, mais il faut lui suggérer chaque mouvement complexe. 

c)Maladies neuro-dégénératives

Hypokinésie : la maladie de Parkinson.

Symptômes :

-Akinésie (peu de mouvements initiés)

-Bradykinésie (mouvements lents)

-Rigidité

-Tremblement au repos.

Raison neurologique : dégénérescence d’une population de neurones de la SNc qui produisent de la dopamine.

Traitement : absorption d’agonistes dopaminergique.

(absorption de DOPA : précurseur de la dopamine qui diffuse du sang vers le cerveau).

Nouvelles pistes : 

-greffe d’un système artificiel qui libère la dopamine au bon endroit

-Thérapie génique (il faudrait savoir pourquoi ces cellules dégénèrent et résoudre ce problème).

-Thérapie cellulaire : greffe de cellules souches qui sont modifiées pour produire la dopamine.

Hyperkinésies.

Chorée de Huntington : maladie génétique (autosomale dominante) qui se manifeste à l’âge adulte ( ~40 ans).

Symptômes : d’abord troubles subtils, “tics ” des doigts et du visage, puis apparition de mouvements amples, désordonnés, qui perturbent le mouvement volontaire. 

Egalement une déterioration intellectuelle accompagnée de dépression, rarement de schizophrénie. On note aussi une dissolution de la mémoire et un changement de l’organisation visuo-spatiale…

Anatomiquement, il s’agit d’une destruction profonde et progressive des ganglions de la base, surtout le noyau caudé et le putamen. Perte surtout des neurones GABAergiques, perte des circuits inhibiteurs.

Mutation d’un gène à la fonction mal connue : répétition de trinucléotides (CAG), plus il y en a plus la maladie est grave et précoce.

Conclusion :

Vision réductrice du système nerveux central : interface entre les afférences sensorielles et la réponse motrice. Bien sûr la composante cognitive est également importante : décision, planification du mouvement.
Les systèmes corticaux sont assez bien connus, et sont à l’origine du plan moteur. En revanche, les ganglions de la base restent moins bien explorés : ils sont à l’origine de la maturation du projet moteur, et permettent sa réalisation effective. Leur étude est très importante, car il sont impliqués dans plusieurs pathologies importantes.
Ces ganglions sont également impliqués dans des fonctions plus cognitives, comme le traitement des émotions, de la mémoire, des comportements. D’autres voies nerveuses sont alors mis en œuvre. 

Le cervelet remplit un rôle à part : c’est un centre important de la motricité, mais le mouvement est possible sans son intervention : il agit comme un maître d’œuvre, veillant au bon déroulement du mouvement complexe et à la coordination entre les différents muscles intervenant.

                La motricité n’est qu’un des rôles du système nerveux central, mais c’est le plus crucial pour la communication avec l’extérieur : le corps humain reçoit de nombreux types d’information (lumineuse, chimique, mécanique) mais émet essentiellement par des systèmes mécaniques. Ainsi, si l’élaboration du langage est une fonction séparée du système nerveux, son expression (parole) passe par la fonction motrice.

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